Una bambina di quattro anni ha quasi perso le gambe dopo aver contratto una rara malattia innescata dalla varicella.
Bo August, di Worcester, ha trascorso due mesi e mezzo in ospedale e ha subito tre trapianti di pelle dopo aver contratto una malattia normalmente innocua. Alla bambina è stata diagnosticata una malattia rara chiamata porpora fulminante, che è stata causata da un ictus di varicella.
I medici hanno detto che gli anticorpi rilasciati dal tuo corpo per combattere la varicella hanno causato una carenza di una proteina chiamata "S", che ha portato il sangue a non essere in grado di coagulare correttamente.
In ospedale diagnosticano a Bo una malattia rara: la porpora fulminante. Si tratta di un disturbo trombotico acuto che può manifestarsi come macchie di sangue, lividi e scolorimento della pelle, con conseguente formazione di coaguli di sangue che, nel peggiore dei casi, possono portare alla morte entro poche ore.
La bambina ha dovuto assumere 12 diversi farmaci, diverse trasfusioni di plasma e tre innesti cutanei. Bo ha trascorso 10 settimane in ospedale, ha usato una sedia a rotelle e ha dovuto imparare di nuovo a camminare.
Ma la bambina allegra e amorevole è sopravvissuta al calvario ed è riuscita a mantenere entrambe le gambe. Tuttavia ricorderà a lungo l'esperienza traumatica e dovrà indossare calze a compressione per un anno.
"Voglio mettere in guardia su questa malattia, perché è l'incubo di ogni genitore essere avvertito che il loro bambino potrebbe morire o perdere una parte del corpo a causa della varicella", ha detto la madre di Bo.
La porpora fulminante è una sindrome rara, in cui la formazione di coaguli di sangue nei vasi e nei tessuti muore. Di solito si verifica nei bambini, ma questa sindrome è stata osservata anche negli adulti.
Esistono tre forme di questa malattia classificate in base ai diversi modi in cui viene attivata. In primo luogo, il viola fulminante neonatale è associato a una carenza di proteina C e proteina S, nonché di antitrombina III, che aiutano la coagulazione del sangue.
La porpora fulminante inspiegabile è solitamente causata da una malattia che causa febbre, come la varicella. Si manifesta con macchie o lividi rossi o viola sulla pelle che non sbiancano quando viene applicata la pressione.
Il terzo e più comune tipo di porpora fulminante è la sua forma infettiva. Il tasso di mortalità è diminuito con trattamenti migliori, cure di supporto e nuovi trattamenti, ma rimane una condizione invalidante che spesso richiede ampie amputazioni.
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